Дистонический синдром
Дистонический синдром считается редким заболеванием, им страдает не более 1% населения. Дистония – это гиперкинез, характеризующийся непроизвольными медленно или быстро повторяющимися сокращениями мышц конечностей или туловища. Причину спорадического сокращения мышц объясняют нарушением ассоциации возбуждения и релаксации отдельных групп мышц. Неврологи ставят дистонию на 3-е место среди всех расстройств движения.
Формы дистонического синдрома
Различают две формы дистонического синдрома: первичную и вторичную. Первичная форма встречается в два раза чаще вторичной.
Первичная форма заболевания не связана с неврологическими болезнями и фактически диагностируется по клиническим симптомам. Структурные изменения при первичной форме болезни не обнаруживаются.
Вторичный дистонический синдром развивается на фоне повреждений головного и спинного мозга, вызванных отравлением, травмой, инсультом, приемом лекарственных средств.
Есть еще смешанная (объединенная) форма первичной и вторичной дистоний, называемая «дистония плюс».
Локализация синдрома
По распространенности заболевание делят на виды:
- Фокальный
- Сегментарный
- Гемидистонитный
- Генерализованный
- Мультифокальный
Фокальный вид
Этот вид дистонии классифицируют по локализации и клиническим проявлениям
- стопы – непроизвольное сгибание и разгибание пальцев
- кисти рук – сгибание и переразгибание пальцев
- шея и туловище – кривошея и сколиоз
- лицо – зажмуривание, закрывание или внезапное открывание рта, вытягивание губ, частое моргание, тик мимических мышц, спазм голосовых связок, высовывание языка.
У одного и того же больного в ранние или в более поздние периоды жизни и под влиянием самых разнообразных внешних воздействий, дистонический синдром с определенной последовательностью может проявляться в разных участках тела – вызывать спазм группы мышц спины или шеи, или внезапно возникать в мышцах ног или рук.
Сегментарный вид
Гиперкинез проявляется на одной стороне тела – избирательно на ногах или руках.
Гемидистонитный вид
Поражение отмечается на одной половине тела
Мультифокальный вид
Этот вид заболевания затрагивает одновременно не только конечности, но и мышцы спины, лица.
Генерализованная форма дистонии описана у детей до 15 лет, сначала в виде фокальной, а впоследствии переходящей в генерализованную форму. В качестве примера – кривошея у ребенка. Развертывающаяся при этом клиническая картина может быть очень тяжелой – сопровождаться спазмом мышц спины, ног, лица. Ребенок не может ходить, говорить и т. д.
Взрослые старше 21 года страдают только фокальной дистонией. Переход в генерализованную форму у них не отмечается.
Причины
Этиологию дистонического синдрома первого типа многие исследователи связывают с патологической наследственностью. В геноме у таких больных обнаружены мутации в X и в Y-хромосомах. Последнее обстоятельство подтверждает «семейный» характер заболевания, хотя не исключена спонтанность появления мутантного гена. Факторы, провоцирующие спазм мышц, могут быть самыми разными – переутомление, стресс, резкое изменение позы, физический контакт и т. д.
У больных с вторичным типом дистонического синдрома, являющимся в отличие от первичного типа, симптомом неврологического заболевания, также обнаруживается патологический ген. По этой причине очень важно провести тщательное обследование, подтверждающее или отрицающее принадлежность болезни к первичной или к вторичной форме болезни. Правильный диагноз означает выбор правильного лечения.
Лечение
Лечение первого типа дистонии – элктростимуляция, подавление экспрессии мутантного гена, при необходимости денервация периферического нерва. Главная задача – удлинить ремиссию на длительный срок.
Дистонический синдром прогностически не опасен, но создает в повседневной жизни большие сложности.
